Miyasteni (Myasthenia Gravis)

Nedeni tam olarak bilinmeyen ve özellikle gençlerde görülen karmaşık bir sinir=kas iletimi bozukluğudur. Hastalık günümüzde çeşitli önlemlerle tedavi edilmekle birlikte, ileri evrelerde ağır solunum sorunlarına yol açar.

Latince tam adı myasthenia gravis olan miyasteni, istemli hareket eden bazı kaslarda, özellikle kafa sinirlerinin denetlediği gözü hareket ettiren, çiğnemeyi ve yutkunmayı sağlayan kaslar ile yüz ve dil kaslannda harekete bağh olarak çabuk yorulma ve güçsüzlük gibi belirtilerle ortaya çıkar. Sürekli hareketlere bağh olan bu belirtiler dinlenmeyle birlikte ya da antikolinesterazlann (kolinesteraz enziminin etkinliğini ketleyen maddeler), örneğin neostigmin verilmesiyle kaybolur.

Nedenleri

Miyasteninin nedeni bilinmemektedir. Hastahk kadınlarda erkeklere göre daha sık görülür. En çok 20-40 yaş arasında rastlanır. Hastalığı ağırlaştıran nedenler arasmda, enfeksiyon hastalıkları, aşın fiziksel zorlanma ve gebelik sayılabilir.
Miyastenili hastalann merkez sinir sisteminde yapılan yapısal incelemelerde belirgin bir bozukluk bulunamamıştır. Buna karşılık hemen her zaman kaslarda bozukluk görülmekte kas liflerinin yerini yağdoku almaktadır.
Hastalann bir bölümünün timusunda (göğüs kemiğinin arkasında, kalbe yakın bir yerde bulunan piramit biçimli lenf organı) tümör (timom) görülür. Bazı olgularda ise tümör özelliği göstermeyen, büyük doku kalmtılanna rastlanır. Böbreküstü bezleri, hipofız ve tiroitte bozukluklann belirlendiği miyasteni olgulan da vardır.
Miyastenili hastalarda bağışıklık sistemine bağlı bozukluklann sık görülmesi, bu hastalığın bağışıklık sistemiyle ilgili olabileceğini düşündünnüştür. Bazı araştırmacılar lenfositler tarafmdan salmarak çizğili kaslara karşı tepki veren ve vücutta bulunan bütün yabancı oluşumlara bağlanabilen immünoglobü
Miyasteni kas gücünde azalmayla kendini belli eden ağır gidişli bir hastalıktır. Kaslann çalışması sonucunda kasılma gücünde bir azalma ortaya çıkar ve bu güç azalması, giderek ağırlaşan bir hareket kaybına yol açar. Dinlendirilen kaslar kısmen de olsa kasılma güçlerini yeniden kazanır.
Hastalık başlangıçta genellikle yavaş gelişir. Ama hızlı ilerleyen olgular da görülür. Miyasteni daha çok bir ruhsal gerilim ya da solunum yolları enfeksiyonu gibi bir hastalığın ardından gelişir. ilk belirtiler gebelikte, annenin doğumdan sonraki ilk aylannda ya da anestezi sırasında kullanılan ilaçlardan sonra ortaya çıkabilir.,'Yavaş ilerleyen hastalık daha çok göz kaslannda, biraz daha az olarak yüz, altçene, boğaz, boyun kaslannda belirti verir. Hastalığın ilerlemesiyle belirtiler öbür kaslara da yayılır.

Bazı kaslann özellikle hastalığa yakalanma eğilimi, klinik tabloyu da belirler. Olgulann yüzde 90'ını aşan bölümünde gözkapaklarını kaldıran kaslar ve göz çevresi kaslan zayıflar. Gözyûvarı felci ve gözkapaklannın düşmesi (ptoz) genellikle gözün kapanma hareketlerinde yetersizlikle birlikte ortaya çıkar. Hastalık buna yakm bir sıklıkta (yüzde 80) yüz anlatımını lin yapısındaki bir tür antikorlann varlığını saptamışlardır. Vücudun kendi yapılarına karşı, oluşan bu antikorlara özantikor (otoantikor) denir. Bağışıklık sisteminin bu anonnal yanıtı nedeniyle özantikorlar vücudun kendi dokulanna zarar vererek hastalıklara neden olur.

Doğumsal miyasteni

Miyastenili annelerden doğan hastalıklı bebeklerin yanı sıra yaşam boyu süren ve aynı aile bireyleri arasmda yaygm biçimde görülen çok sayıda doğumsal miyasteni olgusu da bilinmektedir. Anne dölütün hareketlerinde bir yavaşlama olduğunu fark edebilir. Doğumsal miyasteni değişik biçimlerde gelişebilir. Bazı olgularda kas güçsüzlüğü ağırlaşıp hafiflemez. Bunun yerine kaslar sinirlerin yineleyen uyarılanna yanıt vermekte yetersiz kalır. Tedavide antikolinestazlar ve timektomi beklenen iyileşmeyi sağlamaz. Bu özellikleriyle hastalığı miyasteni olarak tanımlamak da kuşkuludur.